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2018年06月24日 18:26 来源:新华网 参与互动 

 

  起初她住在神经内科,院内会诊时,神经内科主任姚辉发现种种可疑迹象:皮肤偏黑、外阴幼稚仅两岁幼儿程度。

  转入内分泌科后,系列检查的结果越来越让人惊讶,染色体检查为xy,12岁的女孩实为男性,而腹腔及子宫附件彩超却未见睾丸、未见卵巢。

  姚辉说,性别定性分为,染色体性别、社会性别、内生殖器性别、外生殖器性别。而小灿的情况很特殊,染色体为男性,社会性别为女性,没有内生殖器,外生殖器为女性,“到底是男是女,还真不好说。”

  最后小灿确诊为先天性肾上腺皮质增生症(17-羟化酶缺乏是该病中的一种),并由此导致假两性畸形,以及肤黑、外阴幼稚等其他症状。姚辉说,小灿的病情非常罕见,先天性肾上腺皮质增生症的总发病率为万分之一,17-羟化酶缺乏占总发病率中仅占1%,这样算来,小灿因缺乏17-羟化酶致病的发生率是百万分之一。至今全世界范围内报道只有120多例,在湖北省内也是首例,

  据了解,这种病病理较复杂,简单来说是由于基因缺陷,导致患儿肾上腺分泌紊乱,而肾上腺对性别分化非常重要。

  姚辉说,人类胚胎在一开始的时候就具有发育成男性和女性的两套性器官,一套是女性的苗氏管,一套是男性的华氏管。孕两周时,在激素的刺激下,这两套器官最终发育成男性或女性。

  由于17-羟化酶缺乏,小灿还在胚胎时,体内的激素分泌就乱了套,最终导致男性、女性两套性器官的发育都不成功,因此小灿没有内生殖器。也就是妈妈怀小灿两周时问题就已出现了。

  接下来,小灿要接受腹腔内的睾丸探查、阴道探查。但姚辉不乐观:“就算找到睾丸肯定也没有功能,要切除以防癌变,阴道存在的可能性也不大。”

  医生说,由于小灿没有男性的内、外生殖器官,本身具有女性外生殖器,加之多年的女性社会角色,只能帮她“定性”为一名女孩。随后,小灿可以做阴道成型术,待身高定型后再服用雌激素,刺激生成女性的第二性征,并长期小剂量补充雌激素,这样的治疗,可以让小灿像普通女孩一样结婚,但无法生育。

  人类性别非男即女,但对于襄阳一名12岁的“女孩”来说,这却是个难题,就连资深医生也为难,“她”非男非女,却不是双性人,也无法界定为无性人,真真是个难题。

  在武汉市儿童医院,每年都会遇到三五例这类患儿,医学上称为“假两性畸形”,虽然表现形式都为性别错乱,但致病因却千差万别。

  据了解,产生两性畸形主要有两大原因,常见外因包括怀孕早期服用、接触过有害物质等,内因则主要为先天性肾上腺皮质增生症。

  湖北省妇幼保健院遗传优生中心主任宋婕萍教授介绍,这类基因导致的病变,很难通过常规孕检发现,提前做基因检查不具备普遍意义,一来发病率并不高,二来基因检查内容繁多,一般不用作早期筛查。

  据了解,小灿还有个弟弟,先天性无肛,同样患有先天心脏房间隔缺损,近日也将做染色体检查落实性别。宋婕萍提醒,家里有生育过两性畸形的孕妇,再次怀孕后要特别关注,宝宝出生后应及早到相关科室诊断。

  姚辉坦言,这类病预防有难度,关键在于诊断后的应对。

【编辑:王忠会】
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